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婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤



婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(Infantilehemangioendotheliomaoftheliver,IHE)在儿童肝肿瘤中的发病率并不高,是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤。国外文献多有报道,国内少有此病的影像学报道。

1年龄特点:

本病多见于6个月以内的小婴儿,国外一组91例的报道中,年龄从胎儿到3岁,1例为18岁,其中87%的患儿首诊时的年龄在6个月以内。

2临床特点:

本病可以为肝内单发或多发病灶,20%伴有皮肤血管瘤,临床可以表现为腹胀,腹部包块,肝大。亦可以无任何临床症状而偶然被发现。肝内血管分流量大时,可以出现充血性心衰,可并发血小板减少导致Kasabach—Merrit综合征及DIC。国外报道的91例中,合并皮肤血管瘤的占11%,合并充血性心衰占15%。自发性肿瘤破裂出血引起腹腔内出血和消耗性凝血病为少见合并症。

3超声图像所见:

超声所示肿瘤特异性较少,IHE可以为一单发的病灶,大小从数厘米到十余厘米,亦可以为多发,每个病灶可大小相似,亦可大小不一。内部回声可以多种形式,多数回声不均匀。可以为低回声或高回声,以低回声多见,部分病例回声相对均匀。肿瘤边缘可见围以一圈低回声,而与周围肝组织呈清晰分界。不均质回声中可以表现为中心为低回声并散在强回声钙化点。彩色多普勒超声检查显示中心低回声区周围围绕扩张的静脉。还可表现为周边低回声,中心高回声并有强回声钙化灶,无包膜回声。多发病灶的回声亦可呈低回声或高回声。在多发病灶的文献报道中,肿瘤多呈实性,但亦有完全囊性的报道。几乎所有IHE均境界清楚,部分瘤体内可见钙化。总之,超声图像缺乏特异性,但如果见到上述类似的声像图改变或见到瘤体内较粗大的引流静脉,应想到IHE的可能。

4CT特点:

平扫为密度均匀或不均匀的低密度肿物,边界比较清楚。典型IHE增强扫描可见肿瘤自边缘开始强化,后逐渐向中心部分扩展直至全部增强,数分钟内肿瘤密度消退至与相邻肝组织的密度相近。部分肿瘤呈条索状增强,逐渐扩展消散约5-7分钟复原。小的肿瘤很快全部增强,大的肿瘤坏死出血区无增强。故当怀疑为IHE时,增强CT应作延迟扫描,但亦有部分肿瘤强化不典型,诊断有一定困难。故当肿瘤不典型强化时,亦不能完全否定IHE的可能,还应结合超声、患儿年龄、临床特点综合判断。

5病理特点:

主要可分为两型:

Ⅰ型—婴儿型血管内皮细胞瘤:为最常见的类型,肿瘤组织由大小不等的血管构成,管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞,血管间可见黏液纤维基质,亦可见到小胆管,有些肿瘤中心部分可看到血栓形成、钙盐沉积和进行性纤维化,这是一种自发性消退的表现。

Ⅱ型—表现为血管内皮细胞明显增生,不形成管腔,或管腔结构不清,管腔内血管内皮细胞呈乳头状增生。Ⅱ型形态表现和血管肉瘤很相似,并可看到肿瘤侵犯肝窦,沿肝窦生长。Ⅱ型具有潜在恶性。有些病例Ⅰ型与Ⅱ型同时存在。

病例一

患者男,1月,左上腹查见大小约9.2x4.5x8.0cm的囊实性团块,与左肝关系密切,团块向下平脐,边界较清楚,形态较规则,内回声不均匀,可见点线状血流信号。

诊断提示:左上腹囊实性占位,与肝脏关系密切。

病理:腹部包块肝血管肿瘤,病变符合良性婴儿血管内皮细胞瘤伴有髓外造血。

病例二

患者女,3岁,肝脏形态失常,右肝最大斜径约13.0cm,肝实质回声增粗不均匀,肝内查见多个大小不等的等回声团,部分融合,最大约9.7cm,边界欠清,形态欠规则,周边伴声晕,内可见点条状血流信号。门静脉受压变细。

诊断提示:肝脏多发实性占位。

病理:肝脏包块婴儿型血管内皮细胞瘤。免疫组化染色示增生之血管内皮细胞为CD31(+)、CD34(+)、AFP(-),增生之小胆管为LowCK(+),支持上述诊断。

病例三

患者男,40天,右肝下方查见大小约7.6x6.5x7.5cm的等回声团,边界清楚,形态较规则,回声不均匀,内见点状强回声,内见点条状血流信号。右肝及右肾被推挤。

诊断提示:右肝下方实性占位。

病理:肝脏婴幼儿血管内皮细胞瘤,伴灶性区海绵状血管瘤形成,瘤体中心坏死,变性。免疫组化示:血管内皮CD31(+)、CD34(+)、FⅧ因子(+)、增生小胆管CK7(+)、Ki-67血管内皮阳性率约5%。  

鉴别诊断

1、肝脏间叶错构瘤:发生于婴儿期肝脏另一类常见的良性肿瘤,多见于2岁以下,其发病率仅次于IHE。典型的肝脏间叶错构瘤超声表现为多房分隔的囊性肿块,也可为单一较突出的囊腔,与IHE不难鉴别。但当IHE出现明显囊腔时,或当肝脏间叶错构瘤表现为实性为主时,则二者需要鉴别。

2、肝母细胞瘤:小儿肝脏最常见的肿瘤为肝母细胞瘤。肝母细胞瘤从出生至13岁均可发病,多见于3岁以下婴幼儿。超声显示肝脏肿大变形,或呈自肝边缘向外生长,肿瘤多以高回声为主,间以低回声或坏死囊变区,40-50%可见散在或聚集的钙化灶。有时二者鉴别困难。

3、神经母细胞瘤肝转移:神经母细胞瘤Ⅳ期可有肝内单发或多发转移灶,仅从超声图像观察有时易与IHE混淆,但腹膜后或纵隔内可探及原发灶。此外需要特别指出的是1岁以下的Ⅰ或Ⅱ期原发瘤伴肝转移时为特殊Ⅳ期,而此年龄恰为IHE的好发年龄。有时特殊Ⅳ期的肝转移灶酷似多发的IHE,尤其当原发灶位于右肾上腺时,右肾上腺的球形病灶与弥漫性增大的肝内多发转移灶混在一起,从CT的横轴位断面上难以区分,易误诊为IHE。因此神经母细胞瘤肝转移,超声检查与IHE鉴别并不困难。当然还有一种极少见的情况即纵隔、腹腔、盆腔均未找到原发灶而仅见肝转移灶,此时CT、超声鉴别均有一定困难。

4、海绵状血管瘤:其超声图像有时可以类似IHE,且CT亦表现为血管瘤特点,但本病很少发生于1岁以下的婴儿,且病灶多较小,故可以根据发病年龄来鉴别。

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本文封面图片来自网络责任编辑:潘非

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